Ano ang Dapat Mong Malaman Tungkol sa Congenital Diaphragmatic Hernia |

Paglalarawan ng isang diaphragmatic hernia sa isang sanggol. Ang tiyan at bahagi ng mga bituka ay nakataas sa pamamagitan ng dayapragm sa lukab ng dibdib, na pinipigilan ang mga baga mula sa pagbuo ng maayos. Ang alyas

Ang congenital diaphragmatic hernia (CDH) ay isang inborn na anomalya kung saan ang diaphragm, ang banda ng kalamnan na naghihiwalay sa ang lukab ng tiyan mula sa lukab ng thoracic (dibdib), ay bumubuo ng isang luha o pambungad na nagpapahintulot sa mga bahagi ng tiyan na tumayo sa dibdib. Dahil ang depekto na ito ay nangyari maaga sa pagpapaunlad ng sanggol, ito ay nakakaapekto sa paglago ng mga mahalagang organo, lalo na ang mga baga-na nag-iiwan ng isang sanggol na ipinanganak na may CDH sa isang sitwasyon na nagbabanta sa buhay.

Maaaring mangyari ang CDH sa iba't ibang antas ng kalubhaan at sa iba't ibang bahagi ng diaphragm, sabi ni Holly L. Hedrick, MD, isang siruhano ng bata at pangsanggol sa Children's Hospital of Philadelphia (CHOP), at isang dalubhasa sa pagpapagamot sa mga sanggol ng CDH. Ayon sa CHOP, ang baga ng malusog na bagong panganak ay maaaring sukat ng isang baseball.

Ang dalawang pangunahing isyu na haharapin ang mga bagong silang na may CDH ay:

• Pulmonary H ypoplasia Kapag ang mga baga ay hindi ganap na bubuo, t bumuo ng tamang panloob na istraktura o sapat na alveoli, na nagpapadali sa paghinga. Kung sa tingin mo ng mga insekto ng baga bilang mga sanga ng isang puno, ito ay tulad ng puno ay pruned masyadong maraming.
• Pulmonary Hypertension Kapag ang baga ay compressed sa panahon ng pag-unlad, ang mga vessels ng dugo sa kanila end up na mas makapal , mas mababa ang nababanat, at mas mababa ang kakayahang makipagpalitan ng mga gas bilang normal, paliwanag ni Dr. Hedrick, na humahantong sa hypertension ng baga, o mataas na presyon ng dugo sa mga baga.

CDH ay bihira, ngunit hindi ito napupunta. Tungkol sa 1 sa bawat 2,500 sanggol ay ipinanganak dito. Bagaman maaari itong magkaroon ng genetic component, karamihan sa mga kaso ng CDH ay lilitaw na idiopathic, ibig sabihin ay walang nakikilalang dahilan. Ang pag-aaral ng DHREAMS (Diaphragmatic Hernia Research & Exploration, Pagsusulong ng Molecular Science), isang proyekto sa pagtitipon ng data sa maraming mga institusyong pananaliksik, ay kasalukuyang nagsisiyasat ng posibleng mga genetic na sanhi ng CDH. Tinukoy ng mga mananaliksik ang isang gene na tinatawag na ROBO1 na gumaganap ng isang papel sa pag-unlad ng parehong puso at ang dayapragm. Napagpasyahan nila na ang isang napakaliit na subset ng mga sanggol ng CDH (mas mababa sa 1 porsiyento) ay may genetic mutation na nagdudulot ng mga problema sa puso kasama ang CDH.

Maraming mga kaso ng CDH ang natuklasan sa isang regular na ultrasound sa panahon ng pagbubuntis. Karamihan sa mga kaso ay umuunlad nang mas maaga sa 11 na linggo, ngunit hindi ito maaaring makita sa isang ultrasound, o ang ina ay maaaring walang ultrasound hanggang sa isang pangkaraniwang pag-scan ng anatomiko sa loob ng 20 hanggang 24 na linggo. Pagkatapos ay mayroong ilang mga kaso na hindi nahuli hanggang sa kapanganakan, kapag ang isang bagong panganak ay nagpapakita ng mga kahirapan sa paghinga.

Mayroong ilang mga uri ng CDH, ayon sa U.S. National Library of Medicine. Ang mga ito ay:

• Posterior Lateral Tinatawag din na Bochdalek luslos, ang depekto na ito ay nagmula sa karamihan ng CDH. Maaari silang iwanang bahagi (mas karaniwan) o kanang bahagi (mas mababa pa).
• Anterior Tinatawag ding Morgnani hernia, ang depekto na ito ay nangyayari sa harap ng diaphragm.
• Iba Pang Mga Uri Sa mga lubhang bihirang mga kaso, ang isang depekto ay nangyayari sa gitna ng diaphragm, o may isang manipis na lamad sa halip ng isang normal na istraktura.

Kung Paano Nakikagamot ang Congenital Diaphragmatic Hernia

Ang pag-alam ng isang sanggol ay ipanganak na may CDH ay nagbibigay ng mga magulang at mga doktor ng isang mahalagang kalamangan, sa mga tuntunin ng pagpaplano ng paghahatid at pag-alam kung ano ang nangyayari. Ang tanging paggamot para sa CDH ay pagtitistis, ngunit bago na maaaring mangyari ang sanggol ay kailangang ma-stabilize at sa sapat na pangkalahatang kalusugan upang mapaglabanan ito, sabi ni Hedrick. "Palagi kaming nag-isip ng operasyon bilang isang bagay na dapat mangyari agad, ngunit ngayon kami ay nagsasalita sa mga tuntunin ng pagpapapanatag muna."

Narito kung ano ang karaniwang nangyayari:

Kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ang sanggol ay ilagay sa isang ventilator upang makatulong sa kanya huminga, at isa pang tubo ay maaaring sinulid down sa tiyan upang panatilihin ang hangin mula sa karagdagang pagpapalawak ng mga bituka. Ang isa pang interbensyon na kailangan ng ilang mga sanggol ay tinatawag na extracorporeal membrane oxygenation (ECMO), isang paggamot kung saan ang isang pump ay nagpapalabas ng dugo ng sanggol sa pamamagitan ng isang artipisyal na baga.

"Ang tungkol sa isang-kapat ng mga sanggol ay nangangailangan ng ECMO bilang isang tulay upang mapabilis ang mga ito, at kung kailangan nila ito, karaniwang sa unang araw na iyon, "sabi ni Hedrick. Kapag napatatag ang sanggol, dinala siya sa neonatal intensive care unit (NICU). Pagkatapos nito, sabi niya, "ito ay isang pang-araw-araw na paghihintay sa pagtingin sa kung paano gumagana ang puso ng sanggol at kung paano siya tumugon sa therapy," bago maganap ang operasyon.

Ang pag-aayos ng kirurhiko sa CDH ay nagsasangkot ng isang paghiwa sa ibaba buto ng sanggol. Dinadala ng siruhano ang mga organo na lumipat sa dibdib pabalik sa lugar, at pagkatapos ay ayusin ang dayapragm. "Mga 70 porsiyento ng oras na ginagamit namin ang isang Gore-Tex patch upang palitan ang nawawalang bahagi ng dayapragm," sabi ni Hedrick. Gayundin sa ilang mga kaso, tulad ng kapag ang atay ay nasa dibdib ng dibdib at dapat dalhin pababa, ang tiyan ay masyadong "masikip" para sa kirurhiko sugat na sarado kaagad, at isa pang uri ng mesh o patch ay pinanatili sa ibabaw ng

Ang Kinabukasan para sa mga Sanggol Sa CDH: Panghula at Mga Komplikasyon

Ang mabuting balita ay ang kasalukuyang rate ng kaligtasan ng buhay para sa mga sanggol ng CDH ay higit sa 80 porsyento, sabi ni Hedrick, isang makabuluhang pagtaas mula sa kahit isang dekada na ang nakalilipas. Ang ilang mga kadahilanan na nakakaapekto sa pagbawi ay kasama na kung ang sanggol ay may iba pang depekto sa kapanganakan, at kung gaano kalubha ang hypoplasia ng baga. Ang isa pang mahalagang kadahilanan ay kung ang atay ay kabilang sa mga organo na herniated.

"Ang atay ay isang matibay, nonyielding organ, kaya ang baga ay may mas maraming problema na lumalaki laban dito," paliwanag ni Hedrick.

Post-operasyon, ang Ang layunin ay upang unti-unting alisin ang suportang paghinga ng sanggol, at simulan ang normal na pagpapakain, isang bagay na dapat maghintay hanggang magsimula ang sistema ng pagtunaw. Kabilang sa mga mahahalagang termino na maaaring makaapekto sa isang CDH na sanggol ay kasama ang:

• Reflux Gastroesophageal reflux disease (GERD) ay karaniwan sa mga sanggol ng CDH. Ang pag-back up ng mga nilalaman ng tiyan sa esophagus ay maaari ring mag-trigger ng karagdagang mga problema sa paghinga. Kung minsan ang GERD ay maaaring gamutin sa pamamagitan ng gamot, at sa mga malalang kaso ay maaaring kailanganin ng bata ang isang operasyon na tinatawag na fundoplication, kung saan ang itaas na tiyan ay nakabalot sa ilalim ng esophagus upang itigil ang reflux.
• Developmental Delays ang depekto ay, at mas matagal ang isang sanggol sa NICU, mas malamang na makaranas siya ng mga pagkaantala sa pag-unlad. Ang mahalagang kadahilanan dito, sabi ni Hedrick, ay upang mamagitan sa therapy (pisikal, trabaho, at pagpapakain therapy) sa lalong madaling panahon. "Sinisikap naming maging agresibo ang maaari naming maisagawa ang therapy sa sandaling ang sanggol ay maaaring medikal na mapaglabanan ito, dahil sa tingin namin na ito ay gumagawa ng isang pagkakaiba."

Ang (Malapit) Hinaharap: Fetal Surgery Biyanong Diaphragmatic Hernia

Ang hinaharap ng paggamot para sa ilang mga sanggol na may CDH ay intervened bago kapanganakan, sa pamamagitan ng isang pamamaraan na tinatawag na fetoscopic endoluminal trachaeal occlusion (FETO). Karaniwang ginagawa sa loob ng 27 linggo na pagbubuntis, ito ay nagsasangkot ng mga instrumento sa pagpasa sa siruhano sa tiyan ng ina, sa matris, at sa bibig ng fetus at sa kanyang panghimpapawid na daanan. Ang isang maliit na lobo (ang laki ng isang butil ng bigas) ay inilalagay sa trachea. Kapag napalaki, ito ay huminto sa likido na karaniwan na dumadaloy mula sa mga baga sa pagbuo mula sa paggawa nito, sa gayon ay tumutulong na mapalawak ang mga baga, na nagpo-promote ng pag-unlad.

Ang pagsusuri na inilathala noong 2017 sa European Journal of Pediatric Surgery na ang FETO ay nadagdagan ang mga rate ng kaligtasan ng mga sanggol na ipinanganak sa CDH, ngunit ang mas maraming data at isang malaking, multicenter clinical trials ay pinahihintulutan.

Ano ang Gagawin kung ang iyong Sanggol May CDH

Ang pinakamahalagang bagay na magagawa mo kung nalaman mo Ang iyong hindi pa isinisilang sanggol ay may CDH upang gumana sa isang ospital o medikal na sentro na may karanasan sa paggamot nito, at may NICU. Gayundin, pinapayuhan ni Hedrick, "maghanap ng maraming impormasyon hangga't maaari, at turuan ang iyong sarili. May isang masaganang network ng mga magulang na nakaranas nito at makatutulong. "Ang CDH International ay isang magandang lugar upang magsimula.