Pagpili ng editor

Ano ang Dapat Mong Malaman Tungkol sa Link sa Pagitan ng PSC at UC |

Talaan ng mga Nilalaman:

Anonim

Ang tatlong medikal na X-rays ay nagpapakita ng malubhang cholestatic atay sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pamamaga at fibrosis ng mga biliary tracts.Getty Images (3)

Sa isang araw, si Cory Clausius ay nagmula sa pagiging isang malusog na bata sa kolehiyo upang ma-diagnosed na hindi isa, ngunit dalawang sakit. Nang bumisita siya sa bahay ng tag-init ng kanyang mga magulang sa timog Michigan noong 2010, napansin ng mga magulang ni Cory na ang kanyang balat at mga mata ay may madilaw na kulay. Pagkalipas ng isang oras pagkatapos na dumating siya, nakagawa rin siya ng masakit na pulikat ng tiyan.

Nag-aalala tungkol sa kumbinasyon ng mga sintomas, dinala siya ng kanyang ina sa ospital, kung saan ipinakita ng mga pagsubok na may mga gallstones siya. Si Clausius ay dinala sa operasyon upang alisin ang kanyang gallbladder. Ang mga doktor assumed ang gallstones ay sanhi ng isang pagbara na apektado ang kanyang atay, nagiging sanhi ng paninilaw ng balat. Ngunit ang kanyang enzymes sa atay ay nanatiling mataas kahit na siya ay nakuha mula sa operasyon.

"Kinailangan ng 10 araw sa ospital para sa mga medikal na kawani upang malaman na ang aking enzymes sa atay ay nakataas dahil ako ay may pangunahing sclerosing cholangitis," sabi ni Clausius, ngayon

Ang pangunahing sclerosing cholangitis (PSC) ay nagiging sanhi ng mga ducts ng bile sa atay, na nagdadala ng digestive fluid (apdo) sa gallbladder at maliit na bituka, upang mai-block sa pamamaga at peklat tissue. Ito ay nagiging sanhi ng apdo upang makaipon sa atay, kung saan ito ay nagkakamali sa mga selula ng atay at nagiging sanhi ng pagkakapilat (fibrosis), pagkompromiso sa kakayahan ng atay na gumana nang normal.

"Sinabi nila sa akin na walang gamutin para sa sakit at hindi nila alam kung paano mas matagal ito hanggang sa kailangan ko ng isang transplant sa atay, "sabi niya. "Naka-shock ako."

At hindi iyon lahat. Ayon sa isang pagsusuri na inilathala noong Abril 2016 sa journal Inflammatory Intestinal Diseases , 70-80 porsiyento ng mga pasyente na may PSC ay mayroon ding ulcerative colitis (UC). Ang doktor ni Clausius ay nagsagawa ng isang colonoscopy upang subukan ito, at sigurado sapat, nagkaroon siya ng UC.

Ngunit ang ulcerative colitis ay "naglaro ikalawang magbiyolin" sa PSC, sabi ni Clausius. Ang PSC ay maaaring maging mas malubhang, at para kay Clausius ang kolaitis ay nasa banayad na bahagi. Upang gamutin ito, kinuha niya ang Asacol (mesalamine), isang anti-inflammatory na gamot.

Pagkatapos nang mag-26 na si Clausius, sinimulan niyang madulas. Siya ay nawalan ng timbang at ang kanyang balat ay nagiging dilaw na muli. Siya ay inilagay sa isang listahan ng transplant sa atay. Noong 2016, siya ay nakaranas ng isang transplant sa atay, salamat sa kabutihan at kagandahang loob ng kanyang kapatid na si Jamie, na nag-donate ng isang bahagi ng kanyang atay upang iligtas ang kanyang buhay.

Mayroon bang Link sa pagitan ng PSC at UC? ang malaking porsyento ng mga taong nasuri na may PSC ay may ulcerative colitis, ang mga eksperto ay hindi nauunawaan ang koneksyon sa pagitan ng dalawang sakit. Ang mas nakakatawa ay ang tungkol lamang sa 4 na porsiyento ng mga may ulcerative colitis ay makakakuha ng PSC, ayon kay Daniel Pratt, MD, tagapangulo ng komite ng medikal na tagapayo para sa American Liver Foundation at clinical director ng pag-transplant sa atay sa Massachusetts General Hospital sa Boston. "Mayroong maraming mga pasyente na may ulcerative colitis na walang PSC, ngunit karamihan ng mga pasyente na may PSC ay may ulcerative colitis," sabi ni Dr. Pratt.

Ayon sa isang pag-aaral na inilathala noong Pebrero 2013 sa journal

Klinikal Gastroenterology at Hepatology

, ang PSC ay nakakaapekto sa mga lalaki halos dalawang beses hangga't ito ay nakakaapekto sa mga kababaihan, ngunit ito ay nakakaapekto sa mga tao sa lahat ng edad at ethnicities, at walang iba pang mga kilalang panganib. Ano pa, ang dalawang sakit Hindi ka nakikipag-ugnayan sa bawat isa. Bukod sa kapisanan, walang katibayan na ang isa ay nag-aambag o nagpapalala sa iba. Ang mga sintomas ay medyo naiiba rin. Ang mga pangunahing sintomas ng ulcerative colitis ay ang dugo sa stool na may uhog, madalas na pagtatae, pagkawala ng gana sa pagkain, sakit sa tiyan, at tenesmus. Para sa PSC, ang mga sintomas ng mas maraming mga advanced na sakit ay kinabibilangan ng pangangati, sakit sa kanang itaas na tiyan, lagnat, panginginig at malamig na pawis, at jaundice.

"Nakapagtataka na ang aktibidad ng sakit ng isa ay walang epekto sa aktibidad ng sakit ng isa," sabi ni Pratt. "Mayroon akong mga pasyente na nag-develop lamang ng mga dekada ng PSC pagkatapos ng ulcerative colitis, at sa kabaligtaran," sabi niya.

Sinisikap ng mga mananaliksik na kilalanin ang mga karaniwang gen na naglalagay ng mga pasyente sa panganib para sa ulcerative colitis at PSC. Sa isang pag-aaral na inilathala noong Hunyo 2013 sa journal

Kalikasan Genetika

, natagpuan ng mga mananaliksik ang maraming mga genetic na asosasyon sa pagitan ng dalawang sakit. "Marahil ang mga pasyente na parehong may isang partikular na genetic profile, na hindi pa natukoy , at bilang karagdagan ay may ilang mga environmental trigger, tulad ng ilang mga bakterya, pati na rin, "sabi ni Pratt. Diagnosing PSC

Kung na-diagnosed na sa UC, dapat na ang iyong atay enzymes nasubukan kaagad at pati na rin sa panahon Kung ang mga enzymes ay mataas, ang iyong doktor ay maaaring mag-order ng magnetic resonance cholangiography (MRC), isang noninvasive MRI type imaging na maaaring mag-diagnose ng PSC. Karamihan sa mga tao ay karaniwang walang mga sintomas ng PSC sa mas maagang yugto ng sakit.

Maagang pagsusuri ay mahalaga dahil ang pagkakaroon ng PSC ay nagdaragdag ng panganib ng ilang mga kanser, kabilang ang bile duct at kanser sa gallbladder. At kung mayroon kang kolaitis, mayroon ka nang mas mataas na panganib ng kanser sa colon.

"Kung mayroon kang PSC, ikaw ay susuriin para sa mga kanser nang mas agresibo," sabi ni Pratt. Ang mga alituntunin ay nagrerekomenda ng mga taunang screening.

Tulad ni Clausius, ang mga taong diagnosed na may PSC ay kadalasang may colonoscopy upang subukan ang colitis. Kung wala kang kolaitis, maaari itong paulit-ulit sa tatlo hanggang limang taon o kung nagkakaroon ka ng mga sintomas.

Paggamot sa Parehong Kundisyon

Walang napatunayan na mga paggamot upang mabagal o maiwasan ang PSC. "Ang isang bilang ng mga pag-aaral ay nagpapakita na kung maaari mong gawin ang mga pagsusuri ng atay enzyme mas mahusay, ang pagbabala ay magiging mas mahusay," sabi ni Pratt. Ang isang pag-aaral na inilathala noong Abril 2016 sa journal

Annals of Hepatology

ay natagpuan ang isang ugnayan sa pagitan ng pinabuting enzymes sa atay at pinahusay na pang-matagalang kaligtasan at nabawasan ang panganib na nangangailangan ng isang transplant sa atay. Mayroong isang bilang ng mga gamot na ginagamit off-label upang gamutin ang PSC, kabilang ang ursodeoxycholic acid, isang bile acid.

Mayroon ding mga pang-eksperimentong paggamot na nasubok sa mga klinikal na pagsubok. "Ang pinakamagandang payo ko ay pumunta sa isang sentro na nagsasagawa ng mga klinikal na pagsubok, sapagkat ito ay isang bihirang sapat na kondisyon na nais mong makita ang mga doktor na nakakakita ng sapat na mga kaso upang ma-optimize ang paggamot," sabi niya. Habang walang gamot para sa sakit, Ang mga sintomas tulad ng pangangati ay maaaring gamutin. Ang mga impeksyon ng bituka ng bituka ay karaniwan sa PSC, kaya ang mga antibiotics ay madalas na inireseta. Sa ilang mga kaso, maaaring buksan ang bile duct sa pamamagitan ng operasyon upang mapabuti ang daloy. Ang paggamot para sa kolaitis ay hindi nakakapinsala o kapaki-pakinabang para sa PSC.

Para kay Clausius, ang kolaitis ay napabuti pagkatapos na mapunta ang liver transplant. Kinukuha niya ang prednisone na nagsilbi bilang isang anti-rejection na gamot para sa kanyang bagong atay, at talagang binubura ang mga sintomas ng kolaitis. Ngunit siya ay nalulungkot na ang kolaitis ay hindi masyado para sa kanya dahil sa ilang mga tao. Kahit na siya ay gumaling sa PSC, mayroong tungkol sa isang 15 porsiyento pagkakataon na maaari itong bumalik, ngunit Clausius ay pagbabangko sa 85 porsiyento pagkakataon na ito ay hindi.

arrow