Talaan ng mga Nilalaman:
- Ang isang pang-araw-araw na mataas na lagnat ng 102 F o mas mataas na tumatagal ng humigit-kumulang 4 oras at kadalasan ay spike sa hapon, ngunit maaaring mangyari anumang oras (para sa pagsusuri ng SJIA, ang lagnat ay dapat na naroroon para sa dalawa o higit pang mga linggo)
- Ang isang mataas na puting selula ng dugo (isang mataas na bilang ay maaaring magpahiwatig ng immune disorder o nagpapaalab na kalagayan)
- Ang pinakadakilang lugar ng pananaliksik para sa parehong AOSD at SJIA ay sa mga biologic na gamot, kabilang ang mga gamot tulad ng Kineret (anakinra), Actemra (tocilizumab), at Ilaris (canakinumab), na pumipigil sa mga IL-1 cytokines at IL-6 cytokines, na parehong naisip na may papel sa sakit. Ngunit natuklasan ng ilang pananaliksik na ang methotrexate ay hindi gaanong epektibo para sa AOSD at SJIA kaysa sa ibang kondisyon ng RA.
Kids makakuha ng arthritis. Ang mga sintomas ng SJIA at Still's disease ay kasama ang joint pain at pamamaga, sakit sa kalamnan, at isang salmon-pink rash.
Hindi tulad ng iba pang uri ng malalang sakit na artritis,
Systemic juvenile idiopathic arthritis (SJIA) ay isa sa pitong uri ng juvenile (pagkabata) idiopathic sakit sa buto, o JIA (idiopathic nangangahulugang "ng hindi kilalang pinanggalingan "). Ang SJIA ay maaaring paminsan-minsan tinutukoy bilang pediatric na sakit pa rin, na pinangalanang pagkatapos ng doktor na unang iniulat ito sa mga bata noong huling mga 1800.
SJIA ay nagkakaroon ng mga 10 porsiyento ng mga kaso ng JIA, sabi ni Jay Mehta, MD, klinikal na direktor ng pediatric rheumatology sa The Children's Hospital of Philadelphia, at assistant professor ng clinical pedyatrya sa Perelman School of Medicine ng University of Pennsylvania. Ang JIA, ang pinaka-karaniwang uri ng juvenile arthritis, ay nakakaapekto sa pagitan ng 1 sa 1000 at 1 sa 2500 na mga bata, o 30,000 hanggang 75,000 na bata, sa Estados Unidos, ayon sa estimates ng data ng sensus ng 2015.
Kapag nagkakaroon ng sakit pagkatapos ng edad na 16, ito ay tinatawag na adult-onset na sakit pa rin (AOSD). "Hanggang sa 10 porsyento ng mga kaso ng rheumatoid arthritis sa mga may edad na ng US ay maaaring AOSD," sabi ni Brian Golden, MD, propesor ng medisina na may kaugnayan sa gamot sa dibisyon ng rheumatology sa NYU Langone Medical Center sa New York City. mga matatanda mula sa edad na 16 hanggang 35, ngunit maaari itong bumuo sa anumang edad. "Ang mga immune system ng mga bata at mga batang may sapat na gulang ay nagbabahagi ng ilang pagkakatulad, na maaaring kung bakit mas madalas nating nakikita sa mga nakababatang matatanda," sabi ni Petros Efthimiou, MD, kasama ng chief medicine at rheumatology sa New York Methodist Hospital sa Brooklyn, New York, at iugnay ang propesor ng klinikal na gamot sa Weill Cornell Medicine sa New York City.
Ano ang nagiging sanhi ng SJIA at AOSD?
Ang sakit ay dahil sa isang sobrang aktibo na likas na immune system, ginagawa itong iba sa karamihan ng iba pang mga uri ng talamak na arthritis, na kasangkot ang agpang immune system. (Ang nakakapag-agpang immune system ay gumagawa ng mga partikular na antibodies sa mga tiyak na sangkap, samantalang ang likas na sistema ay naglulunsad ng mas pangkalahatang tugon). Ang SJIA at AOSD ay sistematiko - nangangahulugang nakakaapekto ito sa buong katawan - at idiopathiko rin, ibig sabihin ang sanhi ay hindi alam. Kahit na ang SJIA at AOSD ay mga sakit ng immune system, hindi sila itinuturing na autoimmune, katulad ng karamihan sa mga uri ng rheumatoid arthritis, lupus, o Sjögren's syndrome; Sa halip, ang mga ito ay itinuturing na mga autoinflammatory disease.
Walang sinuman ang nakakaalam ng eksakto kung bakit ang likas na sistema ng immune ay sumisigaw, kahit na ito ay isang tugon sa impeksyon o may genetic component. "Ngunit hindi lahat ng may mga genetic marker ay nakakakuha ng sakit, at hindi lahat ng may sakit ay may genetic marker," sabi ni Dr. Mehta. Ang mga sintomas ay kinabibilangan ng:
Ang isang pang-araw-araw na mataas na lagnat ng 102 F o mas mataas na tumatagal ng humigit-kumulang 4 oras at kadalasan ay spike sa hapon, ngunit maaaring mangyari anumang oras (para sa pagsusuri ng SJIA, ang lagnat ay dapat na naroroon para sa dalawa o higit pang mga linggo)
Ang isang salmon-pink na pantal na maaaring lumitaw saanman ngunit kadalasang nagpapakita sa mga paa at puno ng kahoy, at nauuwi at napupunta - kadalasang kasama ng lagnat
Pinagsamang sakit at pamamaga sa anumang kasukasuan, madalas sa mga tuhod, bukung-bukong, wrists (sa mga nasa hustong gulang), at ang servikal spine joints (sa mga bata)
- Pangkalahatan sakit ng kalamnan (myalgia)
-
Lymph node pamamaga
-
Pinagsamang sakit at pamamaga ay maaaring hindi bumuo hanggang sa ilang linggo o buwan pagkatapos ng lagnat at pantal. At kapag ang sakit ay nagiging talamak, ang rash at lagnat ay hindi maaaring kasalukuyan, sabi ni Dr Efthimiou.
-
Sa mga bata, ang tungkol sa isang-ikatlo ng mga may SJIA ay magkakaroon ng isang "isa at tapos na" na episode: Sila ay bumuo ng mga unang sintomas, makakuha ng diagnosed, magsimula sa gamot na nag-quells sintomas, at maaaring huli pagbawas ng ilang o lahat ng kanilang mga meds, sabi ni Mehta. Ang isa pang-ikatlo sa SJIA ay makakaranas ng pagpapataw sa mga panahon ng mga flare-up, at ang isa pang ikatlong ay magkakaroon ng patuloy na aktibidad ng sakit na may pamamaga. "Ang ilang mga bata ay lalabas sa SJIA, ngunit wala kaming mahusay na data sa ito dahil lumilipat sila sa mga rheumatologist sa mga may sapat na gulang at madalas naming hindi nalalaman ang mga resulta," sabi ni Mehta.
-
Sa halos 10 porsiyento ng mga kaso ng SJIA (at higit pa bihira sa mga matatanda), isang potensyal na nakamamatay na komplikasyon na tinatawag na macrophage activation syndrome (MAS) ay maaaring bumuo. Sa MAS, mayroong napakatinding sistemang pamamaga na maaaring makaapekto sa anumang organ, kabilang ang puso at baga. Kabilang sa mga Palatandaan ng MAS ang isang walang tigil na mataas na lagnat, pinalaki ang mga lymph node, at isang pinalaki na pali at atay.
Sa mga may sapat na gulang, ang ilang mga pananaliksik ay nagpapahiwatig na ang tungkol sa isang-ikatlo ng mga may AOSD ay magkakaroon ng isang episode ng lagnat, pantal, o joint sintomas ng sakit (o isang kumbinasyon ng dalawa o higit pa sa mga ito) na maikli ang buhay at hindi nagbalik-balik. Sa tungkol sa isang-kapat ng mga pasyente, ang sakit ay recurs panaka-nakang, na may mga episod na umuulit ng alinman sa taon bukod - o kahit na buwan o linggo magkahiwalay. Higit sa isang pangatlong magkakaroon ng malalang sakit.
Diagnosing SJIA at AOSD
Dahil walang pagsusulit sa matitigas na dugo para sa SJIA o AOSD, dapat diagnose ng mga doktor ang sakit batay sa mga sintomas, sa pamamagitan ng pag-aalis ng iba pang sakit, at pagtatasa ng ilang mga biological marker. Ang mga resulta ng pagsubok ng dugo na maaaring magpahiwatig ng SJIA o AOSD ay kinabibilangan ng:
Mataas na antas ng ferritin (isang protina na nag-iimbak ng bakal)
Ang isang mataas na puting selula ng dugo (isang mataas na bilang ay maaaring magpahiwatig ng immune disorder o nagpapaalab na kalagayan)
Ang mataas na antas ng interleukin 1 (isang uri ng protina na ginawa ng mga immune cell na maaaring magpahiwatig ng pamamaga)
-
Ang isang mataas na erythrocyte sedimentation rate
-
Ang isang mataas na antas ng C reaktibo ng protina
-
(Tandaan na kadalasang negatibo ang rheumatoid arthritis factor sa SJIA at maaari ding maging negatibo para sa AOSD.)
-
Mga X-ray at ultrasound ng Musculoskelatal ay ginagamit din upang masuri ang magkasamang pinsala para sa diyagnosis at pagpapataw.
-
Ang ilang mga kundisyon ay madalas na pinasiyahan bago ituring ng mga doktor ang SJIA o AOSD. At dahil ang sakit ay nagbabahagi ng mga tampok sa iba pang mga karaniwang kondisyon, maaaring magkaroon ng pagkaantala sa diagnosis at paggamot. Ito ay lalo na may kinalaman sa SJIA, dahil ang hindi ginagamot ng SJIA ay maaaring makapinsala sa paglaki ng musculoskeletal (tulad ng JIA).
"Ang mga pediatrician ay kadalasang sumubok ng antibiotics para sa kung ano ang palagay nila ay mga back-to-back na mga impeksyon sa viral, oncologist, na maghahatid ng mga kanser, kung minsan ay may biopsy sa utak ng buto, "sabi ni Mehta. Kadalasan ay hindi hanggang ang bata ay sumusubok ng mga negatibong para sa mga kanser na tinutukoy sila sa isang reumatologo, na nagdudulot ng mga linggo o mga buwan ng pagkaantala sa pagsusuri. "Sa isip, isang pedyatrisyan ang sumangguni sa isang bata sa isang pediatric rheumatologist," sabi ni Mehta. Ngunit mayroon lamang mga 400 mga pediatric rheumatologist sa bansa, na ginagawang mahirap ang proseso ng referral. Kadalasan, ang mga rheumatologist na nagtatrabaho sa mga may sapat na gulang ay nagtapos sa pag-diagnose ng SJIA sa mga bata.
Para sa mga may sapat na gulang, ang mga doktor ay maaaring unang isaalang-alang ang isang malalang impeksiyon o kanser ng immune system, tulad ng lymphoma. Iba pang mga kondisyon na gusto ng doktor ng pangunahing pangangalaga na mamuno ay ang tuberculosis at bacterial endocarditis, sabi ni Dr. Golden. Sa sandaling maalis ang mga ito, ang doktor ay maaaring sumangguni sa pasyente sa isang rheumatologist, na pagkatapos ay isaalang-alang ang mga sakit na rheumatologic tulad ng AOSD.
Paggamot sa AOSD at SJIA
Ang unang kurso ng paggamot para sa AOSD ay kadalasang anti-inflammatory drugs, kabilang ang non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDS) at corticosteroids, na sinusundan ng biologics: mga gamot na madalas na iniksyon o infused, at kung saan harangin ang aktibidad ng mga nagpapaalab na cytokines. Dahil may higit pang mga gamot na naaprubahan para sa SJIA kaysa sa AOSD, ang mga doktor ay karaniwang tinatrato ang AOSD sa ilang mga gamot na katulad ng SJIA.
"Ang paglalagay ng mga pasyente sa NSAIDs at steroid ay unang upang makuha ang sakit na kontrol, at pagkatapos ay gumagamit ng iba pang mga gamot tulad ng biologics, ay nagbubunga ng isang mahusay na tugon," sabi ni Golden, idinagdag na ang ilang mga pasyente ay maaaring makakuha ng gamot nang buo. Bagaman ang ilang pananaliksik ay nagpapakita na ang tradisyunal na RA drug na methotrexate (Rasuvo, Trexall) ay hindi gaanong epektibo para sa SJIA at AOSD, ang ilang mga doktor ay nagrereseta bilang isang paraan upang babaan ang dosis ng mga steroid na kailangan upang makontrol ang pamamaga; Ang pang-matagalang paggamit ng mga steroid ay maaaring dagdagan ang panganib ng osteoporosis, katarata, timbang, diyabetis, panganib ng cardiovascular, at higit pa, sabi ng Golden.
Ang pinakadakilang lugar ng pananaliksik para sa parehong AOSD at SJIA ay sa mga biologic na gamot, kabilang ang mga gamot tulad ng Kineret (anakinra), Actemra (tocilizumab), at Ilaris (canakinumab), na pumipigil sa mga IL-1 cytokines at IL-6 cytokines, na parehong naisip na may papel sa sakit. Ngunit natuklasan ng ilang pananaliksik na ang methotrexate ay hindi gaanong epektibo para sa AOSD at SJIA kaysa sa ibang kondisyon ng RA.
Sa SJIA, ang mga pasyente ay madalas na nagsimula sa NSAIDs. Ang ilang mga bata na may banayad hanggang katamtamang mga sintomas ay mahusay sa paggamot na ito lamang. Ang mga steroid ay ginagamit nang higit pa sa mga bata dahil sa pag-aalala sa kanilang epekto sa paglago, kaya ang mga biologic na gamot ay madalas na ang susunod na hakbang para sa mga bata na ang mga sintomas ay hindi maaaring kontrolado ng mga NSAID.
Dahil maraming gamot na ginagamit sa paggamot sa SJIA, AOSD, at RA suppress ang immune system, ang mga pasyente ay dapat na maingat na sinusubaybayan para sa mga impeksiyon. Subalit ang karamihan sa mga eksperto ay sumang-ayon na ang mga panganib na may kaugnayan sa mga side effect ng gamot ay malayo, malayo mas nakabagbag-damdamin kaysa sa mga panganib ng hindi paggamot sa kondisyon agresibo. At ang pag-asa ay umaasa para sa mga naranasan ng paggagamot sa droga: "Ang mga bata ay may posibilidad na magaling sa paggamot, at mapipigilan natin ang pangmatagalang epekto ng sakit," sabi ni Mehta.
Bilang karagdagan sa drug therapy, regular na pisikal na aktibidad - lalo na para sa mga bata, na lumalaki at umuunlad - ay susi sa pagpapanatili ng mga joints na may kakayahang umangkop at kalamnan (na mahalaga para sa pagsuporta sa mga joints), at sa pagtulong upang mabawasan ang sakit.
