Hemophilia - Mga Sintomas, Diagnosis at Paggamot |

Ang bihirang genetic disorder na ito ay kadalasang naipasa mula sa mga ina hanggang sa kanilang mga anak, kahit na sa ilang mga kaso ay walang namamana na dahilan.

Hemophilia ay isang bihirang kalagayan kung saan ang iyong

Bilang resulta, ang mga taong may hemophilia ay maaaring magdugo mula sa pagbawas sa mahabang panahon.

Sa mas matinding mga kaso, ang mga tao ay maaaring magsimulang dumudugo sa loob. Ito ay maaaring maging sanhi ng pangmatagalang epekto tulad ng sakit sa buto at kahit kamatayan.

Hemophilia ay isang genetic na sakit. Ang gene ay isinasagawa sa X kromosoma, kaya ang mga ama na nagdadala ng depektibong anyo ng gene ay ipinapasa ito sa kanilang mga anak na babae.

Kababaihan na may gene ay karaniwang hindi nagkakaroon ng sakit, dahil mayroon silang isang normal na kopya ng gene at isang may depekto na kopya.

Ngunit ang mga babae ay maaaring makaranas ng mga sintomas ng pagdurugo katulad ng nakikita sa isang taong may mas malubhang anyo ng hemophilia.

Sa halos isang ikatlong kaso, walang kasaysayan ng pamilya. Ang mga kaso na ito ay dahil sa kusang-loob na genetic mutations kaysa sa mga minanang genes.

Ang mga problema sa pagdurugo ng Hemophiliacs ay dahil sa ang kanilang dugo ay walang mga tiyak na protina, o clotting factor, na makatutulong sa dugo na bumabagsak.

"Ang medikal na pangangalaga ay napabuti sa modernong pananaliksik, at ang karamihan sa mga hemophiliacs ay nakakamit ang mga layunin sa buhay at isang aktibong pamumuhay na may maingat na pamamahala ng medisina," Sinabi Grace Onimoe, MD, isang pediatric hematologist sa Cleveland Clinic Children's sa Ohio.

Prevalence

Mga 400 na sanggol ay ipinanganak na may hemophilia bawat taon sa Estados Unidos, ayon sa Centers for Disease Control and Prevention (CDC).

Tinatayang 1 sa 5,000 US batang lalaki ay apektado ng hemophilia.

Tinantya ng CDC na ang tungkol sa 20,000 katao sa Estados Unidos ay may hemophilia.

Hemophilia A at Factor VIII

May tatlong

Hemophilia A ay ang pinaka-karaniwang anyo ng sakit: Ang tungkol sa 90 porsyento ng mga taong may hemophilia ay may form na ito.

Ang Hemophilia A ay sanhi ng kakulangan ng dugo clotting factor VIII.

Hemophilia B at C

Hemophilia B ay sanhi ng kakulangan ng clotting factor IX.

Hemophilia B ay tinatawag ding "Christmas disease" pagkatapos ng pangalan ng pamilya ng unang pasyente na natagpuan na ito.

Hemophilia C ay ginagamit upang ilarawan ang hemophilia sanhi ng kakulangan ng clotting factor XI .

Ito ay rarer at sa pangkalahatan ay mas malubha. Ang Hemophilia C ay maaaring maging sanhi ng paghihirap sa pagdurugo lamang pagkatapos ng operasyon.

Sintomas

Hindi pangkaraniwang dumudugo ang klasikong tanda ng hemophilia. Ang mga halimbawa ay kinabibilangan ng:

Maliit na pagbawas o nosebleed na hindi titigil sa pagdurugo

Madaling pagputol

• Spontaneous dumudugo nang walang maliwanag na dahilan (tulad ng kakulangan ng anumang pinsala) sa mga joints, muscles, at soft tissues.
• Ang pagdurugo sa utak ay maaaring maging seryoso at ang pinakakaraniwang dahilan ng kamatayan sa mga bata na may hemophilia.
• Hemophilia Diagnosis

Maaaring masuri ang Hemophilia sa pamamagitan ng pagsusuri ng iyong dugo upang makita

Ang isang tao na may 5 hanggang 40 porsiyento ng normal na antas ng clotting factor ay itinuturing na may banayad na kaso ng sakit.

Ang isang tao na may 1 hanggang 5 porsiyento ng mga normal na antas ng clotting factor ay itinuturing na may katamtaman na kaso ng sakit, habang ang malubhang hemophilia ay tinukoy na may 1 porsiyento o mas mababa sa normal na mga clotting factor.

Paggamot

Para sa banayad na mga kaso ng hemophilia, isang hormone na tinatawag na desmopressin ay ininit sa isang ugat.

Desmopressin ay maaaring maging sanhi ng katawan upang makabuo ng higit pang mga clotting facto

Para sa mga mas malalang kaso ng hemophilia A o hemophilia B, ang iyong dugo ay maaaring maipasok sa nawawalang clotting factor

Clotting factor XI ay magagamit lamang sa Europa, ayon sa Mayo Clinic.

Kaya ang mga tao sa Estados Unidos na may hemophilia C ay nakakakuha ng plasma

Home Remedies

Bilang karagdagan sa pagkuha ng mga gamot, ang mga taong may hemophilia ay maaaring gumamit ng mga pagbabago sa pamumuhay upang makatulong sa pamamahala ng sakit.

Kasama sa mga pagbabagong ito:

Mga pagsasanay tulad ng swimming at paglalakad - ngunit walang makipag-ugnayan sa sports tulad ng football, basketball, o hockey

Pagkuha ng Tylenol (acetaminophen) para sa mga banayad na sakit at sakit sa halip ng aspirin at Advil (ibuprofen), na maaaring manipis ang dugo at mag-ambag sa pagdurugo

Pag-iwas sa mga thinner ng dugo tulad ng Coumadin (warfarin) at Plavix (clopidogrel)

• Pagputol at pag-floss ng ngipin upang maiwasan ang pagkakaroon ng ngipin na hinila
• Paggamit ng kneepad, helmet, at katulad na kagamitan upang protektahan ang mga bata mula sa mga pinsala
• mga kasangkapan na Walang mga matalim na sulok
• "Ang heemophilia ay isang napapamahalaang kondisyon na may mga kasalukuyang paggamot," sabi ni Ahmed Sawas, MD, isang manggagamot sa ColumbiaDoctors sa New York City.
• "Ang mga tamang paggamot at mga sistema ng suporta ay makakatulong sa mga pasyenteng may hemophilia malusog at produktibong buhay, "sabi ni Dr. Sawas.