Higit pa mula sa Dr. Gupta
Video: Maaari Marathon Masakit ang Iyong Puso?
Kapag Pinagsamang Sakit Ay Hindi RA - O Ay Ito?
Paging Dr Gupta:
Ang Hemophilia ay isang nagdurugo disorder na nakakaapekto sa isang tinatayang 20,000 katao sa Estados Unidos.
Ito ay isang relatibong bihirang kondisyon, ngunit isa na may malubhang, kahit na nagbabanta sa buhay na mga implikasyon para sa mga taong katulad Rich Pezzillo.
Pezzillo, 29, ay na-diagnose na may katamtamang hemophilia noong siya ay 4 na taong gulang. Isa sa kanyang dalawang magkakapatid ay mayroon din ito, tulad ng ginawa ng kanilang lolo. Ang mga taong may kondisyon ay nawawala o may mababang antas ng mga clotting factor - mga protina na tumutulong sa clot ng dugo.
Ang dalawang pinakakaraniwang uri ng hemophilia ay type A, na sanhi ng kakulangan ng clotting factor VIII, at type B, na ay sanhi ng kakulangan ng clotting factor IX. Karaniwang nangyayari ang disorder sa mga lalaki, bagaman maaaring dalhin ng mga kababaihan ang mutant na gene na nagdudulot nito. Ang nanay ni Pezzillo ay isang carrier.
"Kailangan mo lamang ng limang porsiyento ng clotting factor upang gumana nang normal," sabi ni Michael H. Bar, MD, isang hematology oncologist sa Stamford Hospital sa Connecticut. "Ang mga tao na may higit sa limang porsyento ay karaniwang walang spontaneous dumudugo na ang mga malubhang hemophiliacs gawin at mapapansin lamang ito kung mayroon silang trauma." Ang mga taong may malubhang hemophilia ay may mas mababa sa isang porsiyento ng clotting factor.
"Ang isang tao na may hemophilia ang dumudugo, hindi mas mabilis, "sabi ni Pezzillo. "Maraming nag-iisip na ang isang tao na may hemophilia ay maaaring mamatay mula sa isang hiwa ng papel Hindi iyan totoo, sa katunayan, ang mas malaking problema ay talagang may panloob na pagdurugo," na maaaring makapinsala sa mga tisyu at mga organo. Ang mga tonsils ay inalis at nagdusa ng labis na dumudugo. Iyon ay kapag ang natitirang pamilya ay sinubukan, at si Rich ay nasuri.
RELATED: Pinagaling ng Cancer, Ngunit sa isang Cost
Pezzillo, na lumaki sa Rhode Island ngunit ngayon ay nakatira sa Sa Washington, DC, naalala niya na madali siyang nahuhubog noong bata pa siya. Sa edad na 18, matapos na maalis ang mga ngipin ng kanyang karunungan, ang mga gilagid ni Pezzillo ay nagsimulang dumugo. Hindi sapat ang mga stitch upang pigilin ang pagdurugo, kaya inamin siya sa ospital at ibinigay higit sa 40,000 mga yunit ng clotting factor - isang paggamot na kilala bilang kapalit na therapy.
Habang nasa kolehiyo, si Pezzillo ay nagsimulang kusang dumudugo sa kanyang kanang hita at kaliwang balakang. Ang joint bleeds ay maaaring maging sanhi ng sakit at talamak na pamamaga, at kung minsan ay nangangailangan ng kapalit na kapalit pagtitistis.
Pagkatapos ay binuo ni Pezzillo ang isa sa mga pinaka-seryosong komplikasyon ng hemophilia. Sa halos 20 porsiyento ng mga kaso ng hemophilia, ang mga immune system ng mga pasyente ay tatanggihan sa clotting factor at gumawa ng antibodies, na kilala bilang inhibitors, upang labanan ito.
"Dahil ang clotting factors ay ginawa mula sa artipisyal na pinagkukunan at hindi pa pantao, ang mga pasyente ay magkakaroon ng kanilang immune system na makita sila bilang dayuhan at atake, "sabi ni Dr. Bar. Ang paggamot para sa mga taong may inhibitor ay maaaring mangailangan ng mas mataas na dosis ng clotting factor o espesyal na mga produkto ng dugo na kilala bilang mga bypassing agent.
Pezzillo ngayon ay tinatrato ang kanyang hemophilia prophylactically, injecting kanyang sarili sa clotting kadalasan. Magastos at may oras, ngunit pinapayagan nito na manatiling aktibo. Ang Pezzillo, na nagtatrabaho sa Hemophilia Federation of America, ay nagpatakbo ng maramihang kalahating marathon at isang buong marapon.
"Hindi na kailangang mag-tambalan ang mga tao sa ospital," sabi niya. "Ngunit ito ay isang sakit pa rin ng maraming mga tao na hindi alam tungkol sa, at ito ay nararapat higit pang kamalayan mula sa parehong loob at labas ng medikal na komunidad."
